Муковисцидоз, это наследственно обусловленное, генетически детерминированное заболевание, относящееся  к болезням накопления. Для него в патогенезе характерно системное поражение внутренних органов, в виде нарушения экзокринной функции желез внутрнней секреции. В патогенезе превалирует нарушение катаболизма в системе гликозоаминогликанов, и их накопление в лизосомах.

   Это заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Бывает несколько типов и подтипов. При муковисцидозе анатомия внутренних органов бывает разнообразным. И  зависит от степени и уровня поражения.

    Имеется три основных пункта нарушения анатомии внутренних органов при муковисцидозе Они следующие:

1. Поражение экзокринных желез внутренних секреции.
2. Изменения в электролитном обмене, за счет повышения уровня кальция в секрете желез внутренней секреции. В волосах, ногтях, в поте, отделяемом из слезных желез повышения уровня натрия и хлора.
3. Поражение соединительной ткани.

     Все эти изменения при муковисдозе приводят к нарушению анатомии внутренних органов и желёз внутренней секреции. Железистая ткань начинает вырабатывать секрет, в котором  преобладает повышенное количество белка, нарушается  электролитный  баланс, снижается  количество и качество ферментов, и в результате отделяемое из желез обладает повышенной вязкостью, что приводит к закупорке протоков их расширению, образованию кист и возможному инфицированию. Это характерно для заболевания муковисцидоз.

     В фибробластах соединительной ткани накапливаются глюкозоаминогликаны, что в свою очередь ведет к нарушению движения ресничек эпителия, во всех слизистых оболочках организма. Нарушается дифференциация  коллагеновых волокон, и это приводит к склерозированию и трансформации анатомии внутренних органов.

      Анатомические нарушения внутренних органов при муковисцидозе однотипны:

Возникновение множества участков воспаления, образование площадей склероза и формированию кист.

   Рассмотрим изменения, которые происходят при муковисцидозе в некоторых внутренних органах.

    Печень - между дольками и под капсулой образуется соединительная ткань, кисты в желчных протоках, со временем развивается жировая и белковая дистрофия. Может быть, гипоплазия или атрезия желчного пузыря, желчных протоков.

     В легких при муковисцидозе  развиваются зоны ателектаза, эмфизематозные участки, места пневмосклероза. Все  это создает условия для развития воспаления, сопровождающееся постоянным кашлем со слизисто-гнойными выделениями.

При длительно текущем заболевании отделяемое полностью закупоривают просвет бронхов и, это ведет к атрофическим изменениям в легких, анатомически это проявляется околоваскулярным и околобронхиальным склерозом.

    В поджелудочной железе отмечается диффузный склероз, образование мелких кист, воспалительный процесс. Увеличиваются в размерах островки Лангенгарса.

При длительном и тяжелом течении заболевания приводит к образованию липоматоза.

И ухудшению ферментативной функции поджелудочной железы.

   В слизистой кишечника  расширяются бокаловидные клетки, они приобретают форму шара, за счет того, что в них накапливается вязкий секрет, в результате возникает фиброз.

   Из за необратимых анатомических изменений внутренних органов, которые возникают при муковисцидозе больные, без патогномоничного лечения рано погибают от присоединения вторичной инфекции, а так же декомпенсации органов и систем.

Теги: муковисцидоз