Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (болезнь Шаумана – Бека - Бенье). Характеризуется образованием гранулем, которые в 97% случаев локализуются в органах дыхания. Но в процесс могут вовлекаться лимфатические узлы  других внутренних органов и систем. Поэтому заболевание считается системным.    Саркоидоз не является инфекционным, поэтому заразиться им нельзя. Болеют  лица молодого и среднего возраста, в основном  женщины. Что самое интересное чаще заболевают не курящие. Протекает длительно и бессимптомно, выявляется случайно при профилактическом осмотре, рентгенографии.

  Этиология возникновения саркоидоза внутригрудных лимфатических узлов не известна. Предполагается лишь наследственная предрасположенность, так как известны семейные случаи заболевания. Одной из теорий развития является  аномальный иммунный ответ. Саркоидоз, хроническое заболевание воспалительного характера. Механизм возникновения, которого заключается в повышении активности лимфоцитов, они начинают вырабатывать вещества вызывающие образования гранулем, что и является основой патологического процесса.

    Классификация:

  По стадии течения болезни:

  - поражение только внутригрудных лимфатических узлов.
  - поражение внутригрудных лимфатических узлов и легких.
  - поражение легких ВГЛУ, легких с выраженными фиброзными изменениями.

  По фазе развития болезни и осложнениям:

  - фазы: активная, стабильная, и обратное развитие.
  - течение заболевания: рецидивирующее, обратное развитие, благоприятное, и прогрессирующее.
  - осложнения: образование стенозов бронхов, ателектаз легкого или его сегмента, развитие сердечной или легочной недостаточности.
  - остаточные явления: эмфизема, плеврит, пневмосклероз.

  Рентгенологические изменения:

  - Нет изменений на рентгенограмме.
  - Поражение внутригрудных лимфатических узлов, без вовлечения легочной ткани.
  - Поражение лимфатических узлов, корней легких, средостенья. Паренхима легких вовлечена в патологический процесс.
  - Поражение легких без вовлечения в процесс внутригрудных лимфатических узлов.
  - Развитие необратимого фиброза легких.

  Клиническая картина саркоидоза очень разнообразна. Зависит от стадии заболевания. В начале заболевания преобладают нарушение общего состояния, и легочная симптоматика может запаздывать. Больной впервые обращается к врачу с жалобами на боли в суставах, припухлости над ними, нарушения зрения, поражения кожи в виде узелковой эритемы. Из общей симптоматики есть жалобы на слабость, повышение температуры тела до субфебрильных цифр, и очень редко до 39 градусов, потливости, боли в мышцах, сухой кашель, отдышка.

  При простукивании грудной клетки, как правило, изменения отсутствуют, но в ряде случаев, если внутригрудные лимфатические узлы больших размеров, то над ними отмечается укорочение перкуторного звука. Аускультативо могут, выслушиваются сухие и влажные мелкопузырчатые хрипы.

  Изменения со стороны крови - увеличение СОЭ, цифры не высокие, понижение лейкоцитов (белых кровяных телец), повышение фракций альфа и гамма глобулинов, увеличение уровня кальция в крови. Туберкулиновая проба снижена.
 
   Рентгенологическая картина первой стадии  саркоидоза характерна, тем, что увеличиваются внутригрудные лимфатические узлы, редко паратрахеальных.  Функция внешнего дыхания не нарушена или снижена незначительно. Отдышка только при физической нагрузке.


   В дальнейшем заболевание переходит во вторую стадию. Присоединяется общая слабость, резкое снижение аппетита, похудание вплоть до кахексии, одышка и без физической нагрузки. Аускультативно картина более выраженная, выслушиваются обильные сухие и влажные мелко и среднепузырчатые хрипы. СОЭ достигает более высоких цифр. Отсутствует реакция на туберкулин. На рентгенограмме внутригрудные лимфатические узлы разрастаются  в ткань легких. Тени в виде очагов, различной величины, образующиеся из за сформированных множественных гранулем. Функция внешнего дыхания снижена.
 
   При третьей стадии саркоидоза наравне с симптомами, имеющими место при второй стадии, наблюдающиеся сильный кашель с  отделением густой и вязкой мокроты и кровохаркание, выраженная отдышка. Аускультация дает яркую картину, обильные разнокалиберные влажные хрипы.

  Диагноз во многих случаях выставить не сложно, но для подтверждения используется биопсия и морфологическое исследование лимфатических узлов, при котором обнаруживаются характерные гранулемы.

 В большинстве случаев при первой стадии саркоидоза лечение не требуется, так как возникает спонтанное излечение, более 50%. Вторая стадия менее благоприятное, самостоятельное излечение возникает лишь у 30% больных. Третья стадия саркоидоза  имеет злокачественное течение, требуя адекватное лечение.
 
  Лечение заключается в том, что назначается глюкокортикоидные гормоны, при всех стадиях заболевания. Дозировка и длительность зависит от тяжести течения болезни. Если плохой терапевтический эффект то практикуется гормонально- цитостатическая терапия. Она заключается в добавлении к основному лечению плаквинила или делагила. Диета рекомендуется с высоким содержанием белка. Смерть наступает в 2- 5 % случаев, в основном из-за сердечной недостаточности.

Теги: саркоидоз