(либо их сочетания)
  -    наличия препятствия на нормальном пути кровотока;
  -    изменения нормального направления тока крови (так называемое шунтирование или сброс крови) в связи с наличием аномальных сообщений.

  В зависимости от давления в сообщающихся полостях (но и от других факторов, как например, их податливость) шунт может иметь направление слева - направо (артериовенозный, левоправый шунт) с увеличением кровенаполнения легких, либо справа-налево (в случае легочной гипертензии, стеноза легочной артерии и др.). При шунте справа - налево часть венозной крови (из полых вен) попадает в аорту и в системное кровообращение, уменьшая насыщение артериальной крови кислородом, что проявляется центральным цианозом (посинение кожных покровов).

  Наличие цианоза является одной из важнейших характеристик ВПС (врожденных пороков сердца), на основе, которой они классифицируются на пороки белого типа (без цианоза, бледные пороки) и пороки синего типа (с цианозом). Синие пороки подразделяются в зависимости от состояния легочного кровообращения (нормальный легочной кровоток, гиповолемия или гиперволемия малого круга).

  Ниже приводится одна из наиболее простых и удобных классификаций врожденных пороков сердца.

  1.  Пороки сердца без сброса крови, с наличием препятствия на уровне клапанов или крупных сосудов:
  -    коарктация аорты;
  -    аортальный стеноз;
  -    стеноз легочной артерии и др.
  Являются бледными пороками. Перегрузка соответствующего желудочка сопротивлением приводит к его гипертрофии (увеличению сердечной мышцы в размерах). При невыраженной обструкции гипертрофированный желудочек в состоянии длительно поддерживать гемодинамику, как в покое, так и при нагрузке. Следующим этапом прогрессирования заболевания является дилатация (расширение желудочка, его растягивание) и декомпенсация соответствующего желудочка.

  2.  Пороки сердца с артериовенозным сбросом крови (с левоправым шунтом):
  -    открытый артериальный (Боталлов) проток;
  -    дефект межжелудочковой перегородки;
  -    дефект межпредсердной перегородки и др.
  Эти пороки протекают без цианоза до того момента, когда происходит изменение направления сброса крови на обратное справа налево (инверсия шунта, комплекс Эйзенменгера).

  ЗА. Пороки сердца с уменьшенным или нормальным  кровотоком в малом круге кровообращения, сопровождающиеся цианозом:
  -    тетрада Фалло;
I триада Фалло - стеноз легочной артерии с дефектом межпредсердной перегородки (триада Фалло);

  ЗБ. Пороки сердца с цианозом и с увеличенным кровотокам в малом круге кровообращения:
  -    частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен;
  -    единственный желудочек сердца и др.

  4.  Различные редко встречающиеся пороки сердца:
  - аномалии расположения сердца (декстракардия - сердце справа и др.)
  - сосудистые аномалии (аневризма легочной артерии, аномалии коронарных артерий и др.)
  - врожденная атриовентрикулярная блокада и др.

Теги: врожденные пороки сердца